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医疗专栏  

 董葆教授:肾脏疾病的临床与病理联系







小编注:根据讲者要求,幻灯片将隐去所有病理图片。小编根据讲者发言将内容整理归纳如下:病例1:免疫荧光可见IgA沿肾小球系膜区呈团块样沉积,同时伴C3阳性;Masson及PASM染色可见肾小球硬化,部分节段性硬化,部分肾小球可见新月体形成,间质多灶状-片状淋巴细胞和单核细胞浸润伴纤维化;小动脉管壁无洋葱皮样改变。


小编注:病例2:免疫荧光可见IgA沿肾小球系膜区团块样沉积,同时伴C3阳性;Masson及PASM染色可见肾小球缺血硬化,部分肾小球毛细血管袢缺血皱缩,肾小管萎缩,肾间质纤维化,小动脉管壁粘液样变性,部分呈洋葱皮样改变,管腔狭窄。讲者分析,该患者尿蛋白排泄量大与肾小球毛细血管内压力高有关,肾功能不全与肾小球缺血有关。
小编注:病例1和病例2的临床资料极为相似,但病理相去甚远,病理2肾穿刺病理以恶高为主要病变,肾小球无明显增生,无明显IgA活动,遂治疗应以积极控制血压为主,不建议使用激素及免疫抑制剂。所以,病理可以帮助我们搞清楚孰为责任病变,从而指导临床。


小编注:病例3:免疫荧光可见IgA(2+)、IgM(2+)、C3(4+)沿肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒及团块样沉积;Masson及PASM染色:以肾小球毛细血管内皮细胞增生为主。

小编注:IgAN低补体血症少见,该患者严重低补体血症、肾穿刺病理免疫荧光强度C3>IgA,不支持毛细血管内增生性IgA肾病。因补体异常,考虑是否为毛细血管内增生性C3肾病?但C3肾病患者一般其他免疫球蛋白阴性或少量沉积,该患者存在IgA(2+),故亦不支持。


小编注:电镜下可见系膜区电子致密物沉积可以用IgAN解释,但上皮下驼峰状电子致密物沉积,不支持典型IgAN,这种情况一般提示急链后,但急链后的免疫荧光常见IgG阳性,该患者免疫荧光IgG阴性。








小编注:典型IgAN的IgA沿系膜区呈团块样沉积,IRGN的IgA可以沿毛细血管壁呈节段性沉积,那么,它是否就是电镜下的驼峰状电子致密物?进一步免疫电镜检查证实了之前的猜测,驼峰状电子致密物即为IgA。文献报道IRGN可见肾小球内中性粒细胞浸润,该病例发现除肾小球内中性粒细胞浸润外,在肾小球周边、肾小囊周边均发现中性粒细胞浸润,这是既往文献没有报道的,这也许是该患者个例表现,也许是此类疾病新的发现,需要以后大量相关病例的研究。





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