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医疗专栏  

 CPC

    为深入肾脏病临床病理讨论,加强临床医生对肾脏病理的认识和重视,河北医科大学第四医院肾内科继续开展“院间交流互访”活动,第二站邀请到北京大学人民医院董葆教授、河北医科大学第二医院李绍梅教授及河北医科大学第四医院崔立文副教授进行相关讲座,三位专家的演讲题目分别为“肾小球疾病临床与病理联系”、“狼疮性肾炎的诊治进展”、“高磷的一体化管理”。
 
一一病例讨论环节中,河北医科大学第四医院提供了5份病例,石家庄市人民医院提供了1份病例。河北医科大学第四医院提供的5份病例中:
一一case1:青年女性,在确诊“IV型狼疮性肾炎”并有效控制的第5年后复发,且pANCA阳性,抗MPO166.5RU/ml,重复肾活检结果为IV-G(A)+V型LN,病理未见明显AASV肾损害表现,考虑LN合并ANCA阳性,治疗上给予RASI+羟氯喹联合NIH方案诱导缓解,半年后患者达到部分缓解,肾功能稳定。
一一case2:中老年男性,水肿起病,化验检查提示RPGN,且pANCA阳性,抗MPO>200RU/ml,胸部CT提示两肺多发微结节、斑点状及片状模糊影,鼻窦冠状位CT提示双侧上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦炎症,临床考虑AASV肾损害、AKI,肾穿刺病理诊断为III型新月体性肾小球肾炎(肉芽肿性小血管炎肾损害)。因肉芽肿性小血管炎肾损害患者多为cANCA/抗PR3抗体阳性,pANCA/抗MPO抗体阳性少见,故行肾组织MPO免疫组化检查,再次证实上述病理结论,治疗上给予MP冲击联合CTX诱导缓解,截至目前,治疗已逾4周,患者肾功能好转。
一一case3:青年男性,单纯蛋白尿1年(1542mg/24h),血压升高8年(最高150/100mmHg),肾穿刺病理符合特殊蛋白沉积性肾小球疾病,以III型胶原肾小球病可能性大,电镜仍提示III型胶原肾小球病可能性大,故行肾组织III型胶原免疫组化检查,可见肾间质、肾小球毛细血管基底膜和系膜区III型胶原阳性,最终证实诊断。III型胶原肾小球病是近年来新发现的少见的肾小球病,好发于30-50岁男性,以蛋白尿和NS为主要临床表现,最终肾衰,目前尚无有效治疗方法,主要为对症治疗,该患者给予RASI联合CCB类降压药治疗,蛋白尿下降(400-600mg/24h)、肾功能稳定。
一一case4:老年男性,主因听力下降、间断发热伴水肿10余天入院,化验检查提示为NS合并肾小球源性血尿+A/C?肾组织病理提示毛细血管内皮细胞病伴亚急性肾小管间质肾病,结合临床(补体C3降低)及免疫病理(C3 3+,沿系膜及血管袢呈颗粒、团块状沉积),符合C3肾小球病。C3肾小球病是以C3沉积为主的肾小球病,其诊断需要结合光镜、免疫病理、电镜和临床共同作出,临床表现为蛋白尿和/或血尿,可伴高血压及肾功能减退,因本病少见,目前无成熟治疗方案。
一一case5:中老年女性,上腹不适伴水肿入院,临床表现为肾功能正常的NS,腹部肿物穿刺病理提示淋巴组织增生,区域可见浆细胞性肉芽肿改变。肾组织病理提示AA相关性淀粉样变性肾病。该患者肾脏病理免疫荧光无特殊,光镜可见肾小球系膜区无细胞结构的淀粉样物质团块,刚果红染色阳性,电镜亦显示为肾小球系膜区淀粉样纤维沉积,综上考虑为淀粉样变性肾病。关于进一步分型,患者免疫荧光显示kappa、Lambda均阴性,临床无MM证据,遂行肾脏病理免疫组化AA染色,结果为阳性,故诊断为AA相关性淀粉样变性肾病。该病为继发性淀粉样变,多由炎症导致,此患者无结核及其他炎症表现,文献报道,也可由淋巴瘤继发,该患者腹腔肿物病理不支持,需进一步明确病因。 
一一石家庄市人民医院提供的1份病例
一一患者老年男性,因乏力、尿检异常1月入院,临床表现为多器官受累:泪腺炎?胰腺(难以控制的糖尿病)、输尿管梗阻、腹腔多发淋巴结,化验检查示血清IgG和IgG4水平均明显升高,尿蛋白1+,肾功能正常,临床考虑IgG4相关性疾病。肾穿刺病理提示轻度系膜增生性肾小球肾炎,肾间质未见明显浆细胞浸润,进一步行IgG4免疫组化检查,可见IgG4沿肾小球基底膜呈阳性表现,肾间质未见阳性染色。综上,考虑患者为IgG4相关性疾病,但IgG4对肾脏的累积尚为早期,未引起明显肾受损。治疗方面,给予糖皮质激素治疗,患者血糖水平较前有所下降,观察患者治疗效果,监测IgG4水平及肾脏情况,必要时重复肾活检。
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